先天性耳前瘘管的发病原因有哪些危害【精品7篇】

先天性小肠闭锁和肠狭窄是新生儿肠梗阻重要原因，传统观念将空肠闭锁与回肠闭锁视为同一种病。Heij（1990）提出空肠闭锁与回肠闭锁是两种独立的疾病。他曾对一组空肠闭锁和回肠闭锁病例进行对比分析，发现两者有显着差别。空肠闭锁者出生体重偏低或为早产儿，半数以上属多发性闭锁或Apple-Peel闭锁。空肠闭锁有较明显的遗传倾向，双卵孪生儿或同一家族成员同患者较多，并存其他畸形率较回肠闭锁高。空肠闭锁术后住院时间长，病死率也较高。因此，两者之关系，有待进一步佐证。下面来了解一下先天性小肠闭锁和肠狭窄的发病原因及机制是什么吧？

一、发病原因

尚无一种理论可圆满解释各型小肠闭锁的原因。20世纪50年代以后，众多学者通过动物实验和临床研究提出导致胎儿小肠闭锁的几种原因。1.胎儿肠道损伤和肠系膜血管意外

Louw和Bamal（1955）以胎狗成功制成小肠闭锁模型后，大量实验研究证明，任何引起胎儿肠道损伤和肠系膜血管缺血的原因，均可导致肠闭锁与肠狭窄。Courtosis,Santulli和Evans均证实胎儿在宫内发生肠扭转、套叠、内疝及穿孔之后形成各种类型肠闭锁。Bland和Sutton指出胎儿脐环收缩太快，压迫中肠也发展为肠闭锁与狭窄。

Seashore（1987）报道Apple-Peel闭锁中54%并存肠旋转不良，这些病例曾于宫内发生中肠扭转，肠系膜上动脉栓塞而形成苹果皮样闭锁畸形。国内吴荣德、李纬兴等人报道宫内肠套叠导致肠闭锁，手术中或切除标本均见到闭锁部存在肠套叠的残留肠段，或肠套叠与肠闭锁并存。最近鲍南等用双极电凝针电烫鸡胚胎肠道血管，制成Ⅰ型和Ⅱ型鸡肠闭锁。以上事实均证明任何引起胚胎或胎儿肠道缺血的原因都是肠闭锁的病因。2.家族性遗传因素

Lewis（1953）报道一对单卵生儿同患Ⅰ型回肠闭锁，Blyth和Dickon（1960）报道两个家族中共8人同患Apple-Peel闭锁，以后不断地有同样的报道。不少学者认为Apple-Peel闭锁和多发性闭锁是一种常染色体隐性遗传性疾病。Nishikawa（1985）还报道1例并存其他畸形的Apple-Peel闭锁，伴有13号染色体长臂缺失（13q-）。虽然确切的遗传基因尚未完全明了，但本病明显的遗传倾向已受到普遍的重视。3.肠系膜上动脉发育异常

Jimenez和Reiner曾为Apple-Peel闭锁病儿死后动脉造影，发现肠系膜上动脉畸形。肠系膜上动脉起始点正常，出发后进入横结肠系膜旋即沿升结肠盲肠细窄的系膜缘逆行到近端空肠。这可能因小肠系膜原发性缺如，使肠系膜上动脉失去支撑结构，导致该动脉尤其是小肠动脉支发育缺陷而形成本型闭锁。其他作者也有曾于肠闭锁切除标本中发现肠系膜血管分支畸形的报道。4.胚胎期肠道空化障碍

有学者认为食管上段、十二指肠、空肠上段和结肠闭锁与狭窄是胚胎期肠管空化不全所致。江泽熙报道，在空肠闭锁切除标本组织学观察中，闭锁处肠腔内填满上皮和黏膜，以致肠腔闭塞或仅存腔隙。有的肠腔内黏膜表现为多个空化不全的膜性间隔形如竹节，有的表现为黏膜与黏膜下组织间呈桥形的连接。这些病理形态证明肠道空化过程障碍导致了闭锁。

二、发病机制

1.病理分型

空、回肠闭锁多为单发，多发性闭锁发生率各家报道不一，为6%～32%。病理分型多采用Grosfeld改良法（图1）。

闭锁Ⅰ型：隔膜闭锁。肠腔为一隔膜阻塞，肠管及系膜保持连续性。隔膜中央可有针眼大小孔隙（极少数小孔位于隔膜边缘）。

闭锁Ⅱ型：盲端闭锁。闭锁两端的肠管均呈盲袋，两端间有索带相连，肠系膜保持连续性。索带一般长数厘米，也有长达40cm者。

闭锁Ⅲa型：盲端闭锁，肠系膜分离。闭锁两端呈盲袋，两盲端间肠系膜呈V形缺损。

闭锁Ⅲb型：苹果皮样闭锁（Apple-Peel闭锁）。闭锁部位于空肠近端，闭锁两盲端分离。肠系膜上动脉发育异常，仅存留第一空肠支及右结肠动脉。回结肠动脉成为闭锁远端小肠惟一营养血管。该段小肠系膜游离，小肠肠管环绕血管支形如一串削下的苹果皮。因缺乏肠系膜固定，易发生肠扭转。整个小肠长度明显短缩，甚至形成短肠综合征。

闭锁Ⅳ型：多发性闭锁。小肠多处闭锁，可呈Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa型同时并存。闭锁部位多少不等。小肠与结肠同时存在多发性闭锁者罕见。

各型小肠闭锁中Ⅰ型和Ⅱ型最常见，占总数的58%～65%。2.病理改变

（1）空回肠闭锁：肠闭锁小肠的长度较正常新生儿明显缩短，平均为100～150cm，正常新生儿为250～300cm。闭锁近端肠管扩张膨大，直径可达4～6cm，肠壁水肿肥厚，蠕动功能不良。严重者肠壁变薄，血循环障碍，发生坏死或穿孔，并发胎粪性腹膜炎。闭锁远端小肠和结肠萎陷细小，直径仅0.5cm左右，肠腔内不含气体和胎粪，仅有少量未含胆汁的黏膜分泌物。有的病例肠闭锁发生于妊娠后期，闭锁远端肠腔内含有正常胎粪，因而出生后可有胎粪排出。此类病儿多为足月的回肠闭锁病例，其结肠形态往往接近正常，发生闭锁的病因多为宫内肠套叠。

组织学检查可见闭锁近端肠壁各层组织增厚，比例失调。病变晚期肠壁菲薄、坏死或穿孔。闭锁远端肠壁也较正常肠管增厚，但不及近端肠壁明显。闭锁两端肠管肌间神经丛内神经节细胞数量均明显减少，核偏位、深染。空肠闭锁部肠腔内可见空化不全残留的膜性间隔或桥形连接。回肠闭锁肠腔内留有坏死肠壁结构，所属肠系膜内见圆形细胞浸润，表明发生过系膜血管意外，血供障碍导致闭锁。并发胎粪性腹膜炎者，肠壁各层及系膜均见炎性细胞浸润及钙化灶。

（2）肠狭窄：多为瓣膜样狭窄，狭窄的程度不一，小者在瓣膜中央仅有2～3mm直径的小孔，大者肠管局部略有细小的狭窄环。

有些病例同时有胎粪性腹膜炎，除上述病理改变之外，尚有广泛的肠粘连和钙化的胎粪。另外，有的尚伴有其他先天性畸形：如重症黄疸、胆道闭锁、食管闭锁、肠穿孔、脐膨出、肛门直肠闭锁、梅克尔憩室、肠重复畸形等其他消化道畸形，多指（趾）、尿道下裂、马蹄肾等泌尿系畸形，及先天性心脏病等心血管畸形。小肠闭锁伴发先天愚型者罕见。

小编为大家整理的关于先天性小肠闭锁和肠狭窄的发病原因及机制的常识都了解了吧，另外本网还有很多关于儿童疾病方面的知识，感兴趣的可以继续关注，让孩子可以健康的成长。

先天性肠闭锁是造成新生儿肠梗阻的一种常见消化道畸形，严重的威胁病儿生命。早年，本病病死率很高。近20年来，病因学研究的进展，诊断水平的提高，技术操作的改进，手术前后良好的监护，尤其是静脉高营养的应用，使存活率显着提高。中国医科大学报道1960～1985年共手术治疗肠闭锁97例，肠狭窄46例，20世纪90年代肠闭锁的治愈率已达到80%～85%以上，肠狭窄达到95%以上，治愈率明显提高，下面来看看先天性肠闭锁发病原因与发病机制是什么吧？

一、发病原因

1.胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。

2.胎儿期肠管某部损伤和血运障碍，如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形等导致肠管某部血运障碍，使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。北京儿童医院曾见到7例肠闭锁，切除标本的肠腔内呈肠套叠改变，并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例。大量实验研究也证明了此学说。

3.家族遗传因素已受到普遍关注，特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁，均被认为是一种常染色体隐性遗传病。

二、发病机制

先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠，十二指肠次之，结肠闭锁则较为少见。而肠狭窄则以十二指肠最多，回肠较少。肠闭锁有两种病理形态如图1所示：一型为膜式闭锁，肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁，多见于十二指肠及空肠，外观仍保持其连续性。少数十二指肠膜式闭锁，当隔膜受近端肠腔内高压作用，向肠腔远端脱垂形如“风袋”样，手术中应注意。另一型肠管外观失去其连续性，或仅有一纤维索带相连，梗阻两端肠管均呈盲端，多见于空肠下端及回肠。单一闭锁较多见，也有多发闭锁者占7.5%～20%，本型中有一种苹果皮样闭锁，闭锁部位于空肠近端，肠系膜上动脉发育异常，仅留第一空肠支及右结肠动脉，小肠环绕血管支呈削下的苹果皮样，肠系膜不固定，易发生肠扭转。

小编为大家整理的关于先天性肠闭锁发病原因与发病机制的常识都了解了吧，另外本网还有很多关于儿童疾病方面的知识，感兴趣的可以继续关注，让孩子可以健康的成长。

先天性胃壁肌层缺损指胚胎发育障碍所致胃壁肌层缺损。症状主要有腹胀、呕吐、脱水、腹胀、呕吐、脱水、腹痛、呼吸异常 紫绀、休克、水肿、胃肠道排空表现，下面来看看先天性胃壁肌层缺损的发病原因是什么吧？

1.胚胎发育异常

在胚胎发育过程中，胃壁环肌最早发生，始于食管下端，逐渐向胃底和胃大弯部位发展，在胚胎第9周时出现斜肌，最后形成纵肌。如果在某一阶段出现发育障碍就会导致胃壁肌层缺损。

2.胃壁局部缺血

在围产期呼吸障碍、低体温和低氧血症时，婴儿体内可出现代偿性血液重新分布，使大脑和心脏等重要器官血液供应增加，而胃和肠的血液供应明显减少，使胃肠道发生缺血坏死。

3.胃内压增高是促使穿孔的主要因素

新生儿的黏膜下层组织脆弱，弹力纤维欠发达，极易出现胃扩张。如果患儿胃内容物通过延迟，哺乳、吸吮和哭闹时吞下空气，均可使胃内压上升，出现胃扩张，最后导致胃壁肌层缺损处破裂。

小编为大家整理的关于先天性胃壁肌层缺损的发病原因的常识都了解了吧，另外本网还有很多关于儿童疾病方面的知识，感兴趣的可以继续关注，让孩子可以健康的成长。

先天性结肠闭锁与狭窄较为少见，1673年由Bininger在作首例报道。1922年Gaub首次采用结肠造口术治疗该畸形，1947年Potts首次采用一期吻合术治疗本病成功。由于本病并非常见，目前尚缺乏系统全面的报道，仅限于个别病例报道。在消化道闭锁与狭窄畸形中结肠闭锁与狭窄（colonicatresiaandstenosis）较为少见，一般约占10%，只有胃闭锁畸形比其更为罕见，下面来了解一下先天性结肠狭窄和闭锁的发病原因是什么吧？

1.胚胎时期肠道空化不全

过去根据Tandier学说，认为在胚胎发育第5周以前，消化管腔具有上皮细胞所覆盖的完整肠管。此后上皮细胞增长极快，肠腔由于上皮细胞增殖而被闭塞，称之实质期。后来中间出现空泡，形成囊肿状空隙又互相连合，在胚胎12周时肠腔重新贯通，如空隙连合不完全，即形成闭锁或狭窄。近年来对这一学说提出了一些疑问，如Ⅲ型小肠或结肠闭锁就不能以Tandler学说解释。

2.胎儿肠系膜血液循环因受损害而发生障碍

肠系膜血管分支畸形或闭塞，胎儿腹腔内感染如胎便性腹膜炎等均能导致结肠闭锁与狭窄。Louw等进行结肠闭锁病因研究，在1955年采用了胎狗的胎仔做试验。他们结扎胎仔的一段小肠系膜的血管，能造成这一段小肠闭锁，而且这一段小肠系膜也有缺陷，提出胃肠道闭锁是由于胚胎时期肠系膜受损后阻塞引起的，损伤的原因可能是肠扭转、肠旋转不良、内疝或血管畸形。

Abram等（1968）用80天的羊胎做试验，将羊胎肠系膜撕裂，几乎100%能造成Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ型肠闭锁，因此结肠闭锁和狭窄的胚胎发育过程中可能有以上情况中的任何一种存在。

小编为大家整理的关于先天性结肠狭窄和闭锁的发病原因的常识都了解了吧，另外本网还有很多关于儿童疾病方面的知识，感兴趣的可以继续关注，让孩子可以健康的成长。

先天性红细胞生成异常性贫血（congenitaldyserythropoieticanaemia，CDA）又称先天性红细胞生长不良性贫血，是一种少见的常染色体遗传性疾病，以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征，患者常有肝、脾肿大，红细胞寿命缩短，黄疸和胆结石等。CDA的特点是：①无效造血（红细胞与幼红细胞在骨髓内破坏）；②骨髓中出现较多胞体较大的多核红细胞；③继发血色病（hemochromatosis）。下面我们一起来看看小儿先天性红细胞生成异常性贫血发病原因有哪些？

小儿先天性红细胞生成异常性贫血原因：

分型

根据形态学和血清学特征，将CDA分为以下3种类型：Ⅰ型：巨红细胞伴骨髓巨幼样改变和核间染色质桥。Ⅱ型：正红细胞或巨红细胞伴骨髓双核红、多核红、核碎裂等，酸溶血试验阳性。Ⅲ型：巨红细胞伴骨髓12个核以上的多核红（巨型有核红细胞）。CDAⅠ型和Ⅲ型主要是靠形态学特征诊断的，CDAⅡ型又称作HAMPAS，是遗传性多核幼红细胞伴酸溶血试验阳性（hereditaryerythroblasticmultinuclearitywithapositiveacidifiedserumtest，HAMPAS）的简称。另外文献报道的50多例患者，其疾病特征不符合上述分型。

耳前瘘管是一种常见的先天性畸形，患者平时除仅感到局部刺痒外，有时轻轻压挤小眼周围常有少许微有些臭味的白色分泌物。瘘管开口多位于耳轮脚前，少数可在耳廓之三角窝或耳甲腔部。先天性耳前瘘管分为单纯型、感染型和分泌型。一般无症状。按压时可有少许稀薄粘液或乳白色皮脂样物自瘘口溢出，局部感痒不适。无症状或无感染者可不作处理。局部搔痒、有分泌物溢出者，宜行手术切除，下面业看看先天性耳前瘘管的发病原因有哪些吧？

先天性耳前瘘管是常见的耳科疾病。为胚胎期形成耳廓的第一、第二腮弓的小丘样结节融合不良或第一腮沟封闭不全所致。瘘管是一种可有分支而弯曲的盲管，其外口常位于耳轮脚前上方。管腔盖有复层鳞状上皮，腔内含有鳞屑物，挤压瘘口周围，偶有少许黏稠皮脂腺样物自瘘口溢出。一旦感染，则红肿痛而化脓，可反复发作。本病属外显不全的常染色体显性遗传性疾病。

小编为大家整理的关于先天性耳前瘘管的发病原因有哪些的常识都了解了吧，另外本网还有很多关于儿童疾病方面的知识，感兴趣的可以继续关注，让孩子可以健康的成长。

B族链球菌性肺炎是指因B族链球菌感染而引起的肺炎，新生儿可直接自母体感染B族链球菌，或分娩时由母体生殖道寄殖菌上行感染。成人中B族链球菌感染少见，以产妇为主，少数情况下亦可见于免疫功能低下者，下面就和小编一起去了解一下B族链球菌性先天性肺炎的发病原因有哪些？

B族链球菌性先天性肺炎的发病原因有哪些：

B族链球菌性先天性肺炎即新生儿感染性肺炎发病的原因有三类。

1、产前感染

病原体经过妈妈的血液，通过胎盘和羊膜侵袭胎儿，常见巨细胞病毒，弓形虫，大肠杆菌，金黄色葡萄球菌，支原体等感染。所以怀孕的妈妈要查优生等检查以避免；一般在生后24小时内发病。

2、产时感染

分娩过程中，孩子吸入了污染的羊水或妈妈产道的分泌物所致。常见大肠杆菌，肺炎球菌，B族链球菌等。所以如果妈妈有胎膜早破导致羊水污染，或妈妈有**炎而产道分娩的孩子，可能出现这种肺炎；

3、产后感染

主要通过婴儿呼吸道，血行或医源性途径传播，比如与感冒的大人接触，严重的化脓性的脐炎导致血行播散的肺炎等。

B族链球菌性先天性肺炎容易导致什么并发症：

B族链球菌性先天性肺最有可能并发化脓性肺炎，甚者脓胸，甚者中毒以至休克（Septicaemia）。也有少数病人引致支气管扩张症，肺积水。

B族链球菌性先天性肺炎有哪些典型症状：

有高热，半数伴寒战，体温在数小时内可以升到39－40℃，高峰在下午或傍晚，也可呈稽留热，与脉率相平行。患者感全身肌肉酸痛，患侧胸部疼痛，可放射到肩部、腹部，咳嗽或深呼吸时加剧。痰少，可带血丝或呈铁锈色。胃纳锐减，偶有恶心、呕吐、腹痛或腹泻，有时误诊为急腹症。患者呈急性病容，面颊绯红，皮肤干燥。口角和鼻周可出现单纯性疱疹。当肺炎广泛，通气／血流比例减低，出现低氧血症，表现为气急、紫绀，有败血症者，皮肤和粘膜可有出血点；巩膜黄染；颈有阻力提示可能累及脑膜。心率增快，有时心律不齐。

小编为大家整理的关于族链球菌性先天性肺炎的发病原因有哪些的常识都了解了吧，另外本网还有很多关于儿童疾病方面的知识，感兴趣的可以继续关注，让孩子可以健康的成长。